porfiria

hem biyosentezinde (diğer adıyla porfirin biyosentezi) yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalık.

fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. porfirinlerin ya da kimyasal öncülerinin biriktiği yere göre akut (hepatik) porfiria ya da kutanöz (eritropoetik) porfiria olarak iki ana grupta incelenir. ortaya çıkışları nörolojik komplikasyonlarla, cilt bozukluklarıyla ya da nadiren her ikisiyle olur. hastalık, ismini yunancada porphyra kelimesinden almıştır. bu da, atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi almasıyla ilgilidir.

bu yazıya “vampir inanışının ortaya çıkış sebebi, aslında porfiria ismi verilen ender bir hastalıktı.” diye başlasam oldukça ilgi çekerdi sanırım. üstelik bu cümlemi destekleyecek, pek çok veriye de sahipsem... hatta bir önceki gün koskoca bir amerikalı profesörün ağzından işte tam da şu cümleleri duymuşsam:

“porfiria hastalarında görülen hemoglobin eksikliğine bağlı kansızlık, eski çağlarda bazı hastaların kan içmelerine sebep oluyordu. porfiria aynı zamanda hastaların dış görünüşlerine de etki ediyordu: derinin çok soluk renkli görünmesi, ışığa duyarlılık, hastalık sebebiyle floresan özellikte bazı maddelerin dişlerde birikmesi ve diş etlerinde aşırı çekilmeler... sanırım vampirlerin nereden geldiğini çözdünüz bile.”

evet harika bir konu bu. efsanelerin ardında yatan bilimsel gerçekler... bununla birlikte biraz araştırınca çok ilginç bir tabloyla karşılaştım.

vampir mitine sebep olan şeyin aslında bir hastalık olması pek çok yerde ilgi çekici bilimsel bir gerçek olarak insanlara sunulmuş (bizzat biyokimya profesörü bile yaptı bunu). hem de kan içmelere, soluk benizlere, sivri dişlere bir bir açıklama getirilerek. fakat biyolojiden biraz anlayan bir insan olarak okuduklarımda tutarsızlıklar olduğunu farkettim.

vampirlerle porfiria hastalığı arasındaki bağı ortaya ilk olarak 1985 yılında biyokimyacı david dolphin atmış. bakalım dolphin’in çarpıtmaktan kendisini alamadığı bilimsel bilgiler ile gerçekler arasında nasıl bir fark var?

dolphin’in ortaya attıkları şöyle:

1) porfiria hastaları gün ışığına aşırı duyarlı oldukları için, güneş ışığına en küçük bir maruz kalma bile vücutlarında ciddi şekil bozukluklarına yol açabiliyor. bu bozukluklar arasında yüz derisinde çatlamalar, burnun ya da parmakların düşmesi, dudakların aşırı gerginleşmesi ve diş etlerinin çekilmesi sonucu dişlerin aşırı sivri görünmesi gibi durumlar var.

2) ağır porfiria hastaları güneş ışığından korunmak için, aynı dracula gibi, sadece geceleri dışarı çıkıyorlardı.

3) günümüzde porfiria, kanda eksik olan maddelerin hastalara enjekte edilmesiyle tedavi edilebiliyor. fakat yüzyıllar önce insanlar kendilerini tedavi etmek için kan içiyorlardı.

4) sarımsak, porfiria semptomlarının ağırlaşmasına sebep olan kimyasal maddeler içeriyor. bu yüzden porfiria hastaları -aynı vampirler gibi- sarımsaktan sakınıyorlar.

ilginç değil mi? fakat ne yazık ki gerçekler başka:

1) öncelikle porfirianın pek çok farklı çeşidi var. bunlardan sadece, en ender rastlanılan konjenital eritropoietik porfiria ciddi vücut bozukluklarına sebep oluyor. bir kaynakta, şimdiye kadar rapor edilmiş böyle 200 vaka olduğu belirtilmiş. bu sayının vampir mitlerine yol açmaktan çok uzak olduğu aşikar. durum ne olursa olsun, 18. yüzyılda vampir olduğu iddiasıyla cesedi mezarından çıkarılan kişilerin hiç biri, tabi ki ölü olmaları dışında, tipik olarak bir görüntü bozukluğuna sahip değildiler.

2) vampirlerin güneş ışığını sevmedikleri fikrini ilk ortaya atanların roman yazarları olduğunu söyleyebiliriz. çünkü 18 ve 19. yüzyıllar sırasında avrupa’da vampirlere gündüzleri rastlandığına ilişkin söylentiler var. ayrıca her ne kadar bram stoker’in dracula’sı ölü gibi(!) bembeyaz bir deriye sahip olsa da, balkanlar’da al yanaklı tasvir edilen vampirlere rastlıyoruz.

3) yukarıdaki iki şık belki tartışmaya ve yoruma açık olabilir ama dolphin’in en çok açık verdiği nokta işte burası. vücudumuz, sindirim sistemimize giren her türlü besini genellikle en küçük yapı taşına parçayıp daha sonra bu yapı taşlarından kendi karmaşık moleküllerini yapar. porfiria hastalarının kanında eksik olan karmaşık molekülün, kan içerek vücuda kazandırılmasına imkan yok çünkü kanda bulunan her molekül midede ve bağırsaklarda sindiriliyor. zaten dikkat edilirse ortaya atılan iddia, günümüzde porfirianın, hastalara kanda eksik olan maddenin doğrudan "enjekte edilmesiyle" tedavi edildiği bilgisini içerdiği için bir bakıma kendi kendini çürütüyor.

4) son olarak sarımsakta porfiriaya kötü gelen bir maddenin varlığı şimdiye kadar ispatlanmış değil.

dr. dolphin, öykünün çekiciliğinden ya da böyle bir açıklamayı ortaya atmanın ona sağlayacağı popülarite düşüncesinden kendisini almamış olacak ki, göz göre göre yalan söylemiş.
daha kötüsü özellikle üçüncü iddiayı çürütmek için gerekenlerin lise biyolojisi kitaplarında yazıyor olması. bununla birlikte vampir mitine porfiria hastalarının sebep olduğu öyküsüne en güvenilir web siteleri bile, iddiaları yeterince sorgulamadan yer vermişler. gerçi biyokimya profesörlerinin bile kendilerine bu konuda hakim olamadığını düşünürsek, ortada suçlayacak pek kimse kalmıyor gibi.

sonuç olarak vampirlere gönül rahatlığıyla inanmaya -en azından şimdilik- devam edebilirsiniz.

(bkz: vampir hastalığı)