glanduler norofibrom

glandüler nörofibrom, iğsi hücrelerden oluşan üreyiş içinde, müsin içeren ve lümene sekrete eden glandlarla karakterize bir lezyondur. benign gland varlığı özellikle malign periferik sinir kılıfı tümörü ve schwannom’da tanımlanmakla birlikte gland içeren nörofibrom literatürde az sayıda bildirilmiştir. ellialtı yaşında kadın hastadan sol tibia ön yüzde 10 yıldır var olan nodül eksize edilmiştir. makroskopik olarak lezyonun kesit yüzeyinde bazı alanlarda 1mm çapta küçük kistik yapılar izlenmiştir. mikroskopik olarak orta derecede hücresel ve çevre yağ dokusu ile infiltratif sınır çizen lezyonda, çoğunlukla birbirine paralel iğsi hücrelerden oluşan düzensiz demetler dikkati çekmiştir. üreyişin ortasında bir bölümünün epiteli düzleşmiş kistik yapıda, çoğunlukla kübik-kolumnar hücrelerle döşeli glandlar izlenmiştir. glandları döşeyen epitelde apikal yüzde sitoplazmik tomurcuklar, lümende ise soluk şekilsiz sekret varlığı dikkati çekmiştir. olguda s-100 pozitifliği, gland epitelinde keratin pozitifliği, pas, dpas ile epitelde nötral müsin, müsikarmen ile glandüler epitel ve lüminal sekrette asidik müsin saptanıp, toluidine mavisi ile mast hücreleri görülerek glandüler nörofibrom tanısı konulmuştur.

nörofibromatozis cafe-au-lait lekeleri, deri veya iç organ yerleşimli nörofibromlar ve pigmente iris hamartomu ile karakterize, genetik bir hastalıktır. deriyi tutan nörofibromların çoğu asemptomatiktir, fakat büyük boyutlara ulaştıklarında önemli problemlere neden olurlar. nörofibromatozis klinik karekteristik bulguları olan 25 yaşında bir bayan hasta, hızla büyüyen ve bu nedenle malign dejenerasyona uğradığı düşünülen nörofibromu nedeniyle yatırldı. yapılan biopside lezyonun benign karakterde olduğunun saptanması nedeniyle, anatomik yapılar korunarak kitle parsiyel olarak eksize edildi. 1 yıllık izlemde nüks gelişmedi. bu hastalığın klinik bulguları, tanısı, komplikasyonları ve tedavisi gözden geçirildi., hızla büyüyen nörofibromun tedavi stratejisi tartışıldı.